硬皮病是什么疾病？

硬皮病

硬皮病是一种结缔组织病，主要是以局限性或者弥漫性的皮肤、内脏器官结缔组织纤维化、硬化以及萎缩为主，主要发生在皮肤、滑膜、血管、骨骼肌等，有些器官如肺、心脏以及肾脏也可出现。那么，硬皮病的原因有哪些？

1.血管异常：是硬皮病的原发病变，发病初期常先有雷诺现象，在患者未曾受累的肌肉中毛细血管约丧失80%，指端毛细血管数量减少，扩张弯曲、血流量减少。血管通透性改变，血小板聚集，释放血小板因子，促使血管周围间质中成纤维细胞分泌大量胶原。

　 2.免疫异常：患者T辅助细胞功能增强，导致自身抗体产生，如抗核抗体、抗Scl-70抗体又称抗局部异构酶I（topisomerase1）抗体、抗着丝粒抗体、抗核仁抗体等，这些抗体可直接或间接损伤内皮细胞，并促使成纤维细胞代谢紊乱，同时激活淋巴细胞、单核细胞或巨噬细胞释放介质诱导成纤维细胞的增殖。

聚氯乙烯

　 3.胶原异常：患者胶原、蛋白多糖和纤维连接蛋白的合成、沉积和分解均增加，而纤维连接蛋白又可刺激成纤维细胞增殖，现已证明患者的成纤维细胞合成胶原的能力明显增强，致使皮肤、脏器变硬。

4.环境：煤矿和金矿工人患病率较高，提示矽尘可能是危险因素。长期接触聚氯乙烯、有机溶剂、环氧树脂、L色氨酸、博来霉素、喷他佐辛（pentazocine，镇痛新）等可诱发硬皮与内脏纤维化。

5.表皮萎缩，真皮层病变早期胶原纤维肿胀，胶原束间及血管周围有淋巴细胞为主的炎性细胞浸润；中期血管及胶原纤维周围酸性粘多糖增加；晚期胶原纤维增多致密变厚变性，血管减少，管壁增厚.皮肤附属器萎缩。内脏主要表现为间质及血管壁的胶原增生及硬化。

硬皮病的危害很多，如患上必须及时治疗，通常治疗方法是去除感染病灶，加强营养，用血管活性剂，以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。还要注意锻炼身体，增强体质；生活规律化，不要吃辛辣的食物，不要抽烟喝酒，多吃蔬菜水果。