肺囊性纤维化的临床表现有哪些

囊性纤维化

囊性纤维化属于遗传性疾病，常常累及胃肠道及呼吸系统，遗传方式为常染色体隐性遗传。如果累及肺部，就称为肺囊性纤维化，多见于北美洲白人。这种病是由跨膜调节因子基因突变造成的，可通过胰腺刺激试验、X线检查、胸部CT检查等来确诊，那么肺囊性纤维化的临床表现有哪些呢？

1、反复呼吸道感染。肺囊性纤维化以反复呼吸道感染为主要表现，患者在发病初期会出现干咳症状，痰液不容易咳出，之后表现为阵发性咳嗽，痰液比较多。这种病在新生儿时期发病，患者在出生后几天内就出现症状，病情会不断加重，必须尽快就诊和治疗。

2、缺氧症状。随着病情不断加重，患者会出现缺氧症状，表现为胸闷、气促、呼吸困难等，这些症状可持续几周。

肺囊性纤维化

3、支气管扩张。肺囊性纤维化很容易引发支气管扩张，患者会出现反复咯血的症状，后期会出现发绀、杵状指等体征。

4、肺源性心脏病。肺囊性纤维化如果没能及时控制，可引发肺源性心脏病，这是非常严重的合并症。患者会出现慢性咳嗽、气急、心悸、呼吸困难、全身乏力等症状，部分患者会出现心力衰竭。

5、自发性气胸。肺囊性纤维化还会导致自发性气胸，表现为刺激性咳嗽、胸痛、心悸、血压下降等症状。

以上是肺囊性纤维化的临床表现，包括呼吸道感染、缺氧症状、支气管扩张、肺源性心脏病及自发性气胸等。这是一种先天性疾病，具有遗传性，大部分患者会出现反复呼吸道感染的现象，如不及时治疗，可以引起严重的并发症。这种病以综合治疗为主，需使用抗生素来控制呼吸道感染，避免病情持续加重，在日常生活中要多补充维生素，尤其是维生素C和维生素E。