
蚕豆病
蚕豆病是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。另外,由于红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷,以致食用蚕豆后引起溶血性贫血,故名“蚕豆病“。大多数病例在食用蚕豆后1-2天发病,少数短则几小时,长则十几天才发病.早期病人常出现全身不适,如胃口不佳、精神倦怠、发热、头昏、腹痛等酷似肝炎的症状。重症病人由于大量红细胞破坏,而释放出胆红素,故常导致黄疸、酱油样或洗肉水样的血红蛋白尿、贫血、肝脾肿大,并有恶心呕吐、腹痛等临床症状。若不及时抢救治疗常在发病后1-2天死亡,所以发现症状马上到医院就医。
蚕豆症属于性连遗传,常常由母亲传给儿子。蚕豆症依酵素缺乏的型态分为几种,其中以病情的严重度来区分级别最为恰当。病人出现症状时的溶血程度,与酵素缺乏的情况,及刺激物的强度有关。如果这个刺激物是药品,当药品的氧化能力越强,或是药量越高的时候,溶血的程度就越厉害。有些溶血反应不是由药品引起的,可能是因为微生物感染,某些病变,例如糖尿病酮酸中毒,发生在新生儿期的一些不明原因,或是吃蚕豆造成的。因为这些病人吃了蚕豆容易有出血现象,正因如此,所以俗称为蚕豆症。

蚕豆
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