镰刀型细胞贫血症怎么回事

贫血

镰刀型细胞贫血病是一种罕见疾病，也叫做镰状细胞贫血。大部分患者在刚出生的时候，没有明显的症状，三四个月后会出现头痛、乏力等贫血症状，六个月后有肝脾肿大的现象。鳞状细胞会导致循环阻塞，使受累的器官发生功能障碍，表现为胸痛、骨痛、腹痛等，这也称为疼痛危象。那么，镰刀形细胞贫血症是怎么回事呢？这种病的病因是什么？

这是一种遗传性溶血性疾病，属于血红蛋白病，其遗传方式为常染色体显性遗传。患者的β肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸替代，使得正常的血红蛋白被镰状血红蛋白替代。当氧分压下降的时候，血红蛋白分子会发生作用，使得红细胞转变为镰状细胞；而发生镰变的红细胞容易发生溶血，将毛细血管堵塞，引起一系列症状。

镰刀形细胞贫血症怎么办？

镰状细胞贫血

这是一种遗传性疾病，没有根治的方法，临床上以对症治疗为主，包括输血治疗和药物治疗。治疗的目的在于减轻症状，预防疼痛危象，防治感染。一旦发生疼痛危象或者感染，要进行输血治疗，密切监测血红蛋白指标。可以使用羟基脲来减轻疼痛，同时减少输血的次数。对于病情危重的患者，骨髓移植是唯一有效的方法。

镰刀型细胞贫血症是一种很危险的遗传性血液疾病，遗传方式为常染色体显性遗传。这种病分为纯合子和杂合子两种类型，前者预后很差，大部分患者在30岁前死亡，后者预后较好，患者可长期生存。镰刀型细胞贫血可以通过羊水穿刺来提前发现，产检时一旦发现胎儿患有该病，最好考虑终止妊娠。