小儿纯红细胞再生障碍性贫血如何治疗

纯红细胞再生障碍

小儿纯红细胞再生障碍性贫血通常是由遗传异常所导致，也被称为先天性再生障碍性贫血，但是绝大多数患者都是获得性再生障碍性贫血。引起该病的原因有很多，主要包括辐射和免疫异常。不管是哪一种原因所引起的疾病，都需要及时治疗，该病治疗的关键就是恢复造血功能、止血以及控制感染。如果已经确认或者是怀疑是某种药所引起，应当立刻停用，此病的具体治疗方法如下。

1、药物治疗：药物是治疗本病的主要手段，得此病后，患者通常会有比较明显的t淋巴细胞非特异性自身免疫反应，此时可以给患者应用免疫抑制剂，能够有效的缓解症状。如果患者的病情不是很严重，可以使用雄激素治疗，最常用的药物是司坦唑醇，可以口服也可以肌肉注射。在用药治疗过程中大多数的患者通常会伴有不同程度的肝功能损害，所以在治疗的时候应当服用一些护肝药物，最常用的护肝药物是甘草酸苷。

2、手术治疗：手术是治疗重型和极重型小儿纯红细胞再生障碍性贫血的最有效方法，通过手术治疗不仅能够达到治愈目的，还能够有效的延长患者的生存期，患者的长期无病存活率可达90%，但是值得大家注意的是手术需要尽早进行。

贫血

小儿纯红细胞再生障碍性贫血的预后通常和病情的严重程度以及治疗方法密切相关，通常情况下轻症患者的病情进展缓慢，预后较好。如果是重型和极重性患者，如果不积极治疗，则有可能出现感染或出血并发症，进而诱发死亡。本病即使能够积极的治疗，极重型小儿纯红细胞再生障碍性贫血的早期死亡率仍然高达20%。