小儿纯红细胞再生障碍性贫血的问题有哪些

纯红细胞再生障碍

小儿纯红细胞再生障碍性贫血是一种红细胞系统发育障碍造成的疾病，患者的血小板及白细胞并没有异常现象。这种病发生在男性群体，可通过染色体检查、骨髓象、血象等来确诊，大部分患者会出现不同程度的贫血症状，严重程度与病因有关。那么，小儿纯红细胞再生障碍性贫血的原因有哪些呢？

1、遗传因素。这种病与遗传因素有关，其遗传方式为常染色体显性遗传。有35%的患儿出生时就出现明显的贫血症状，部分患儿合并先天性畸形，比如心脏病变、尿道畸形、斜视等。

2、免疫缺陷。有研究显示，这种病与免疫缺陷也有一定的关系，患者体内的自身抗体抑制红细胞生成，从而诱发该病。如果是免疫缺陷造成的，则称为原发性再障，其发病缓慢，常常伴有低蛋白血症。

贫血

3、病毒感染。不少患者在发病前有病毒感染史，比如腮腺炎病毒、乙肝病毒、单核细胞增多症病毒等。

4、药物作用。有些患者在发病前曾服用过苯妥英钠、氯霉素等药物，这些药物都可导致出血、贫血等不良反应。

5、营养缺乏。有相关研究显示，该病与重度营养不良有一定的关系，缺乏维生素C、叶酸、维生素B2等都可能诱发该病。

以上是小儿成红细胞再生障碍性贫血的主要原因，其中遗传因素是基本病因，遗传方式为常染色体显性遗传。这种病严重程度不一，需根据病情的严重程度来制定治疗方案。在临床上，通常使用肾上腺皮质激素来控制病情，如果用药3~4周没有任何效果，应立刻停药。对类固醇反应不佳的患儿需要接受输血治疗，如果出现脾功能亢进的现象，可考虑进行脾脏切除术。