legius综合症临床表现

牛奶

legius综合症临床表现有牛奶咖啡斑、多发性神经纤维瘤、神经损害、骨骼损害、内脏损害等。

1、牛奶咖啡斑

几乎所有的患者都有皮肤色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着，生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重，有时皮疹在发育期才开始出现，缓慢发展。一般无需治疗，影响容貌者可选择激光治疗，但有复发可能；

咖啡

2、多发性神经纤维瘤

患者常诉全身出现无痛性皮下肿物，并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进展，多无临床症状。少数表现为放射性或灼烧样疼痛，肿瘤压迫视神经引起视力下降等。多发性神经纤维瘤尚无绝对有效的治疗方案，主要是减轻症状，减少肿瘤复发和并发症，提高生活质量，包括对症治疗、手术治疗；

3、神经损害

多数患者无不适主诉，仅少数患者出现智力下降、记忆力障碍、癫痫发作、肢体无力和麻木等。出现神经损害症状一般给予对症治疗，如继发症状性癫痫可给予药物抗癫痫治疗；

4、骨骼损害

少数患者出生时即出现骨骼发育异常，或肿瘤生长过程中压迫骨骼引起异常。出现压迫症状时可以选择手术治疗；

5、内脏损害

生长于胸腔、纵隔、腹腔或盆腔的神经纤维瘤可引起内脏症状，其中消化道受累可引起胃肠道出血或梗阻，还可引起内分泌异常。对症给予药物进行处理，必要时可进行手术切除。