糖原贮积病Ⅱ型怎么治

糖原贮积病

糖原贮积病是一种遗传病，遗传方式为常染色体隐性遗传，临床上有多种类型。糖原贮积病Ⅱ型也叫做酸性麦芽糖酶缺陷病，是糖原贮积病中非常难治的一种，是体内缺乏酸性麦芽糖酶造成的，其发病机制尚不清楚。那么糖原贮积病Ⅱ型怎么治疗呢？这种病能治好吗？

1、替代治疗。糖原贮积病Ⅱ型是非常难治的疾病，目前尚无特效治疗方法，临床上以替代治疗为主。可以使用外源性酸性麦芽糖酶进行替代治疗，但是治疗效果因人而异，很多患者会在一岁内死于感染疾病。如果在儿童期发病，病情进展较慢，经过系统治疗患者的生存期可延长20年。

2、对症治疗。糖原贮积病Ⅱ型患者容易出现呼吸道感染，反复感染会增加死亡风险，一定要及时治疗。一旦发生感染，要进行抗感染治疗，使用抗感染药物。不少患者有营养不良、心力衰竭、肾功能减退等现象，也需要对症治疗。

糖原贮积病Ⅱ型

3、饮食治疗。糖原贮积病Ⅱ型患者大多会出现低血糖，当突然出现低血糖时，要紧急注射葡萄糖液。在日常生活中，患者要保持高蛋白、低脂肪饮食，防治酸中毒和低血糖。平时要多补充维生素b和维生素c，必要时可服用维生素片。如果饮食治疗不能控制血尿酸，可以适当使用别嘌呤醇。

糖原贮积病Ⅱ型目前尚无特效治疗方法，以替代治疗为主，婴幼儿患者会在一岁内死亡，儿童患者经过治疗可长期生存，成人患者预后较好。这是一种遗传性疾病，患者会出现肌肉无力、心脏扩大、发绀、呼吸困难等症状，严重程度不一。一般来说，发病年龄越小，预后越差，要根据患者的具体情况进行治疗。