什么是特发性肺动脉高压 特发性肺动脉高压怎么治好吗

肺动脉高压

特发性肺动脉高压简称为IPAH，目前已经被列入第一批罕见病中，在临床上很少见。什么是特发性肺动脉高压呢?特发性肺动脉高压是指肺血管阻力增加，导致持续性肺动脉压力升高的病症，这种病主要发生在中青年女性，发病机制尚不清楚。特发性肺动脉高压的发生可能与药物作用、病毒感染等有关。特发性肺动脉高压有哪些表现呢?可以治好吗?下面我们来介绍特发性肺动脉高压的相关知识。

特发性肺动脉高压的临床表现

1、呼吸困难。特发性肺动脉高压早期的典型表现就是呼吸困难，这也是最常见的症状。特发性肺动脉高压导致的呼吸困难是劳力性的，患者活动之后症状会更明显。

心绞痛

2、胸痛。特发性肺动脉高压还会导致胸痛，表现为典型的心绞痛，通常在劳动或者情绪剧烈变化时发生。

3、晕厥。特发性肺动脉高压患者可出现眩晕和晕厥的症状，多发生在活动之后，病情严重时在休息状态也可发生。患者的脑组织供氧在短时间内突然减少，从而出现晕厥。

特发性肺动脉高压如何治疗

要根据患者的具体病情制定阶梯治疗方案，如果患者有急性血管反应，可服用钙通道阻滞剂，并吸氧。如果没有血管反应，可根据心功能级别进行治疗，使用内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5-抑制剂等药物。如果药物治疗无效，要进行手术治疗。

什么是特发性肺动脉高压?本文介绍了特发性肺动脉高压的相关知识，包括症状表现和治疗方法。特发性肺动脉高压是一种罕见的疾病，发病率不高，但是病情比较严重，需要及时治疗。特发性肺动脉高压的死亡率很高，不少患者在发病后三年内死亡。