什么是神经纤维瘤？

神经纤维瘤

对于神经纤维瘤这个病来说，大多数人都比较陌生，甚至听说过这个病的人都非常少，因此对于神经纤维瘤的症及表现都非常模糊，以至于自己身上都出来神经纤维瘤的症状了还不知道已经得上了神经纤维瘤这种病。现在我就说神经纤维瘤是怎么回事?神经纤维瘤病为常染色体遗传病，是基因出现问题使神经嵴细胞发育不正常而导致多系统损害。根据临床表现可分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要为皮肤象牛奶咖啡斑及周围神经多发性神经纤维瘤，在皮肤表面显现。

1.皮肤症状

(1)几乎所有病例在出生时就可以看到皮肤牛奶咖啡斑，形状各不相同，不在皮肤表面显示，容易发生在于躯干和不容易暴露部位;青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有诊断价值，全身和腋窝都是雀斑

神经纤维瘤病

（2）黑色素下沉提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤。

(3)皮肤纤维瘤和纤维软瘤在小孩时期发病，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，多呈粉红色且数目不定，大小也不一样象芝麻、绿豆、柑桔大小，质软;软瘤固定或有蒂，柔软有弹性;浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮下组织大幅度增生，引起该局布或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。

2.神经症状

约有一半的患者出现神经中枢系统症状，周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼变形所致。

(1)大脑内肿瘤和听觉神经瘤最常见，两侧神经瘤是NFⅡ的特征，常合并脑膜和脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作等;

(2)椎管内肿瘤脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症;

(3)周围神经肿瘤周围神经均可积累，肿瘤呈象珠子一样的沿神经干分布，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。

3.眼部症状

睑部以看到纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶部肿块和突眼跳动，裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，随着年龄增在而增多，是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤，视乳头前凸;视神经胶质瘤可致突眼和丧失视力。

通过上面的介绍，相信大家对神经瘤已经有完整且全面的认识，所在平时的工作和生活中要格外注意，一旦发现了上术任一症状应马上去医院进行确认，务求在神经纤维瘤初期的时候就开始进行前期治疗。另外在平时也要加