苯丙酮尿症好治吗 如何治疗苯丙酮尿症

苯丙酮尿症

很多人不知道什么是苯丙酮尿症，这是一种具有遗传性的疾病，由于基因突变导致肝脏有某种缺陷，引起苯丙氨酸代谢产生了障碍，大脑发育受损。通常情况下这种疾病是父母遗传给孩子的，虽然从外表上来看没有什么异常，但却是致病基因携带者。那么苯丙酮尿症好治吗，让我们来看看下文。

一、苯丙酮尿症好治吗

苯丙酮尿症是可以治好的，虽然不能改变它的基因异变，也不能矫正苯丙氨酸羟化酶的缺陷，但是只要及时发现，及时治疗，进行严格的饮食控制，大多数患者智力和精神上的发育都可以接近正常人的，甚至能够过上幸福的生活。少数患者因为不配合医生治疗，未能坚持合格的饮食治疗，导致智力下降。

脑损伤

二、如何治疗苯丙酮尿症

目前治疗苯丙酮尿症的方法主要是低苯丙氨酸饮食疗法。考虑到天然蛋白质中含有一定比例的苯丙氨酸，所以患儿必须控制摄入量。一方面来说，限制苯丙氨酸摄入量是为了避免造成脑损伤，另一方面来说，苯丙氨酸却是人体必需的氨基酸，是非常重要的营养物质，为了保证患儿的正常发育，因此又要适量摄入。由于各个年龄的需求不同，最好到正规机构接受专业指导，由医生来制定食谱。根据红绿灯原则来看，患儿是绝对不能吃肉类、鱼类、巧克力、蛋糕等等，牛奶、蛋黄、土豆等是可以吃的，但必须限制食用。而糖果、水果、蔬菜是可以食用的，无限制。

苯丙酮尿症若能得到及时治疗，康复的希望是非常大的，可惜很多家长没有足够的意识，导致患者错过了机会。苯丙酮尿症治疗方法以食疗为主，控制苯丙氨酸的摄入量，避免加重病情。治疗过程是很漫长的，至少要到青春期发育成熟才能结束。