阵发性睡眠性血红蛋白尿如何鉴别诊断？

睡眠

阵发性睡眠性血红蛋白尿（Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种罕见的血液疾病，常见症状为贫血、血尿、溶血等。以下是阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断方法：

1. 血液检查：PNH患者的外周血中有明显的粒细胞、红细胞和血小板减少现象，并呈现较长时间的溶血状态。PNH特别的表现是获得性溶血性贫血，同时在周围血液和骨髓中出现高度的红细胞溶血，及有一些血窦内在界面上的柔和性血凝。

2. 骨髓检查：PNH患者通常有明显的骨髓血管平滑肌细胞肥大和血小板及中性粒细胞贫血。

蛋白尿

3. 免疫学检查：PNH患者的红细胞表面具有缺少GPI分子的克隆细胞。可以通过以CD59和CD552为代表的多种免疫标记物检测红细胞表面GPI缺失来检测PNH。

4.蛋白质组学检查：PNH患者的血液和尿液中可以检测到独特的蛋白质组学标记，如FLAER，可用于诊断及评估疾病进展。

总之，PNH的诊断需要综合考虑患者的临床表现、血液检查和免疫学检查等多个因素。在诊断 PNHB 时， 应该排除肾、泌尿系上原发性肿瘤、血液病、风湿性疾病和药物引起的血红蛋白尿等其他诱因。若疑有 PNHB ，则需要进行进一步的诊断和治疗。