蚕豆病是什么遗传性疾病？患者在进食蚕豆或豆类时会出现什么症状？

蚕豆病

生活中俗称的蚕豆病，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，这是一种遗传性酶缺乏病。我国本病的高发区主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、等省为高。G6PD缺乏症发病原因是由于人体里的G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。

蚕豆病绝大多数是由于饮食蚕豆引起的，在饮食上要注意以下一些问题： 1．禁止食用蚕豆或蚕豆的生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。 2、禁止食用珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹。3、除了蚕豆以外，蚕豆制品，比如粉皮，蚕豆粉、蚕豆做的零食等，都是要避免进食的。在饮食豆类食品时一定要检查食物的成分。

蚕豆病在药物的使用也有很多禁忌：禁止使用的药物：乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、 SMZ、TNT等； 2、蚕豆病患者慎用的药物：扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等。在医生开出处方前要告知医生有蚕豆病的发生史以便医生在开药是用别的药物代替。

葡萄

蚕豆病通常在无诱因不会发病，平时生活也与正常人一样，不需特殊处理。防治的关键在于预防，严格谨记各种禁忌，预防发作。治疗蚕豆病急性发作期输血是最有效的疗法，同时在治疗时要纠正患者发病时表现的酸中毒、及时注意并处理肾衰。