阿拉基综合症还能活多久

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黑猫99

2022-05-02 13:58

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黄疸
黄疸

阿拉基综合征能活多久不确定。阿拉基综合征又称先天性肝内胆管发育不良综合征,是以肝内胆管发育不良、慢性肝内胆汁淤积、周围性肺动脉狭窄等心血管异常、特异性面容及蝶形脊椎为特征的一组遗传性疾病。预后一般良好,黄疸可在一段时间后消失。阿拉基综合征的治疗方法包括控制饮食、补充维生素制剂、使用治疗胆汁淤积的药物、手术治疗等。

1、控制饮食

控制饮食主要是改善高脂血症,限制摄入动物性脂肪,主食之中应搭配部分粗粮,副食品以鱼类、瘦肉、豆及豆制品、各种新鲜蔬菜水果为主,少食精制食品、甜食、奶油、巧克力等。忌糖、忌甜食,并应限制总食量;

维生素
维生素

2、补充维生素制剂

需要注意补充维生素A、维生素D、维生素E、维生素K等脂溶性维生素。多吃富含维生素的食物,如胡萝卜西红柿草莓苹果樱桃猕猴桃菠萝蜜油麦菜、卷心菜、大白菜等。必要时也可以口服维生素制剂;

3、使用治疗胆汁淤积的药物

考来烯胺,又名消胆胺,在降低血清胆酸和血脂的同时,也可减轻皮肤瘙痒。熊去氧胆酸可以增强胆汁淤积肝细胞的分泌能力,使血液及肝细胞中内源性疏水胆酸浓度降低,达到抗胆汁淤积的作用。还可加用苯巴比妥等药物提高治疗效果;

4、手术治疗

肝移植仍然是目前比较有效的治疗方法。若有心血管畸形、骨骼畸形等,则需要选择合适的手术方式进行矫治。

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